Da das einmal betroffene Lungengewebe sich nicht mehr regenerieren kann, besteht die Therapie einer Lungenfibrose darin, das weitere Fortschreiten der Erkrankung zu verhindern. In den meisten Fällen erfolgt die Behandlung mit Medikamenten, z. B. Kortisonpräparaten oder Immunsuppressiva. Darüber hinaus können Bronchodilatatoren für eine Entspannung der Muskeln in den Bronchien sorgen und so die Atemwege entlasten. Liegt die Ursache für die Erkrankung in einer Schadstoffbelastung, sollten die entsprechenden Schadstoffe umgehend gemieden werden. Auf körperliches Training sollte trotz der Atemprobleme nicht verzichtet werden, da es das Wohlbefinden der Betroffenen steigern kann. Hilfreich kann bei Atemnot eine Behandlung mit Sauerstoff sein.

Nach einem ersten Gespräch und einigen körperlichen Untersuchungen, wie z. B. dem Abhören der Lunge, erfolgt zur Diagnose einer Lungenfibrose in der Regel eine Lungenfunktionsprüfung. Dabei wird die Dehnbarkeit der Lunge und der Gasaustausch kontrolliert. Darüber hinaus können bildgebende Verfahren, wie eine Röntgenaufnahme und eine Computertomografie bei der Diagnose hilfreich sein. Mithilfe einer Blutuntersuchung können die Gaswerte im Blut ermittelt werden. Ein niedriger Blutsauerstoffwert ist häufig ein Hinweis auf eine Lungenfibrose. Geben die bisher genannten Diagnoseverfahren keinen gesicherten Aufschluss über ein Vorliegen der Erkrankung, können eine Bronchoskopie oder eine Lungenbiopsie zum Einsatz kommen.

Bei einer Lungenfibrose nimmt die Dehnbarkeit der Lunge infolge einer Entzündung ab und es kommt zu einem verminderten Sauerstoffgehalt im Blut. Für die Betroffenen äußert sich dies in der Regel durch Atemprobleme, vor allem bei körperlicher Anstrengung. Weitere Symptome können z. B. Husten, Schmerzen in den Gelenken oder Müdigkeit sein. Da es nicht möglich ist, dass sich das betroffene Lungengewebe regeneriert, besteht das Ziel der Behandlung einer Lungenfibrose darin, ein Fortschreiten der Erkrankung zu verhindern. Man unterscheidet zwischen der chronischen und der idiopathischen Lungenfibrose, bei der die Ursache für die Erkrankung nicht bekannt ist.